關(guān)鍵詞：chromsystems 

干血中氨基酸和酰基肉毒堿試劑盒(LC-MS/MS)

mino Acids and Acylcarnitines from Dried Blood - LC-MS/MS

產(chǎn)品編號：CMS-CH57000

產(chǎn)品規(guī)格：960人份

檢測物

?；舛緣A和肉毒堿

(Acylcarnitines&carnitines)

氨基酸(Amino acids)

可檢測到琥珀酰丙酮

包含全部所需試劑和同位素內(nèi)標(biāo)

包含干血點(diǎn)質(zhì)控,樣品直接使用不用衍生化，

描述

臨床意義

新生兒篩查的目的是在先天性代謝紊亂對機(jī)體造成危害之前盡早發(fā)現(xiàn)。這些疾病包括氨基酸代謝缺陷，如苯丙酮尿癥(PKU)和楓糖漿尿病(MSUD)，脂肪酸代謝缺陷和有機(jī)酸血癥(異戊酸血癥)。如果這些疾病沒有被診斷出來，代謝紊亂已經(jīng)可以在新生兒出生后的幾天內(nèi)對他們造成嚴(yán)重的不可逆?zhèn)Α?/p>

質(zhì)譜法是診斷檢測的方法:它能在一次檢測中檢測到廣泛的代謝缺陷。由于LC-MS/MS的高選擇性，不需要HPLC柱。這使得在不到2分鐘的非常短的分析時間內(nèi)實(shí)現(xiàn)非常精確的定量成為可能。

產(chǎn)品的優(yōu)勢

不經(jīng)過衍生化的直接注入

在一次運(yùn)行中進(jìn)行多次診斷

MS/MS檢測具有很高的選擇性和靈敏度

包括干血斑對照組

該試劑盒允許非?？焖俸桶攵康臏y定來自干血點(diǎn)(DBS)樣品中的氨基酸和酰基肉堿，這是使用串聯(lián)質(zhì)譜進(jìn)行新生兒篩選的一部分。樣品制備可以在2小時內(nèi)完成，并且是基于從過濾卡中有效提取分析物。通過使用井濾板(訂單號:CMS-CH57000 / F)。27穩(wěn)定的同位素標(biāo)記的校準(zhǔn)和測量內(nèi)部標(biāo)準(zhǔn)，確保分析物的可重復(fù)性定量。

與派生化方法(訂單號)進(jìn)行了比較。，這種直接注射方法的特點(diǎn)是更有效的樣品制備和在MRM模式下的分析，結(jié)果的高精度。但是，這種方法的靈敏度稍低，并顯示了酰基肉堿的等壓化合物，如C5DC和C6OH的潛在干擾。

技術(shù)數(shù)據(jù)

分析方法LC-MS/MS

Tests960數(shù)量

參數(shù):?；鈮A和游離肉堿，氨基酸

分析時間< 2分鐘

量化的限制氨基酸:2.5 -30µmol / l

(酰)堿:0.1 - -1.6µmol / l

線性:氨基酸:2000 - 2400µmol / l

(酰)堿:25 - 200µmol / l

氨基酸回收率:64- 94%;(酰)堿:63 - 102

測定中氨基酸:CV = 2- 11%

(酰基-)肉堿:CV = 3- 12%

測定間氨基酸:CV = 3.5- 18%

(?；?)肉堿:CV = 4.8- 14%